파바갈

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Fabagal

파브리 병 치료제

  • 1. 주성분
  • 아갈시다제 베타 (agalsidase beta)
  • 2. 보험코드
  • 668500071
  • 3. 성분코드
  • 439701BIJ
  • 4. 가격
  • 파바갈 주 35mg : 3,993,288원
  • 5. 주성분 및 분량
  • 아갈시다제 베타 37mg / Vial
  • 6. 성상
  • 백색 내지 회백색의 동결건조물을 함유한 바이알
  • 7. 효능 효과
  • 파브리병(α-galactosidase A 결핍)으로 확진된 환자의 장기간 효소 대체요법으로 사용한다.
  • 8. 용법용량
  • 체중 1 kg당 1.0 mg을 2주에 1회씩 정맥주입한다. 환자는 약의 주입 전에 해열제를 투여 받아야 한다.
    초기 주입 속도는 0.25 mg/min(15 mg/hour) 이하로 하며, 정맥주입반응이 나타날 경우 주입 속도를 줄여야 한다. 환자의 내약성이 생긴 후 주입속도는 점차로 증대될 수 있다. 각각의 차후 주입시 0.05~0.08 mg/min(3~5 mg/hr) 만큼 씩 주입 속도를 증가 시킬 수 있다.
    30 kg 미만의 체중을 가진 환자의 경우 최대 주입속도는 0.25 mg/min (15 mg/hr)를 유지해야 한다. 30 kg 이상의 체중을 가진 환자의 경우는 주입시간이 1시간 30분보다 짧지 않도록 한다. (환자 개인의 내약성에 근거함).

    아갈시다제베타에 대한 피부테스트에 양성이 나온 적이 있었거나, 항-아갈시다제베타 IgE에 대한 양성판정을 받았던 환자의 경우 성공적으로 이 약을 재투여할 수도 있다. 재투여 초기에는 낮은 용량과 낮은 주입속도로 투여되어야 한다 (예, 치료용량의 1/2(0.5 mg/kg)를 초기 권장 주입속도의 1/25 (0.01 mg/min)). 환자가 주입에 내약성이 생기면, 투여량을 허가용량인 1 mg/kg에 도달할 때까지 증량하고, 주입속도는 내약성 발현의 정도에 따라 천천히 단계적으로 증가 시킨다 (매 30분마다 두 배의 속도로 증가시키며 최고 0.25 mg/min가 될 때까지 증가시킨다.)

    * 용액 제조 및 투여방법

    이 약은 보존제를 함유하고 있지 않은 일회용이며, 사용 후 남은 약은 폐기해야 한다. 또한 이 약은 흔들거나 휘젓지 말아야 하며, 정맥 주입 조제 시 필터 주사침을 사용하지 말아야 한다.

    • 용해 전에 바이알을 꺼내어 실온에 보관한다(약 30분 정도). 필요한 바이알의 수는 환자의 체중과 권장용량(1.0 mg/kg)에 따라 결정한다.
    • 각 바이알(35 mg)에 7.2 mL의 주사용 증류수를 바이알 내벽을 따라 천천히 주입하여 용해시킨다. 바이알을 조심스럽게 기울여 서서히 회전하여 녹인다. 재조성된 용액은 5.0 mg/mL의 투명하고 무색의 용액이 되며 각 바이알 당 추출하여 사용 가능한 양은 35 mg, 7.0 mL이다.
    • 용해된 용액에 입자가 있거나 변색이 되었는지 눈으로 확인하여야 하며, 입자나 변색이 관찰된 경우 사용하면 안된다.
    • 용해된 용액은 0.9% 염화나트륨 용액으로 최종 총 용액량이 500 mL가 되도록 희석해야 한다. 환자에게 필요한 양의 용해된 파바갈 용액을 넣기 전에 이와 동일한 양의 0.9% 염화나트륨 용액을 500 mL 주입용 백에서 빼내야 한다.

      • 환자 투여량 (mg) ÷ 5 mg/mL = 환자에게 필요한 용해된 파바갈의양 (mL)
      예) 환자 투여량 = 80 mg
      80 mg ÷ 5 mg/mL = 용해된 파바갈 16 mL

      환자에게 필요한 양 만큼의 용해된 용액을 바이알에서 서서히 뽑아내어 식염수 주입용 백에 주사하며, 이 때 주입백 안의 공기층에 주입하지 않도록 주의한다.
    • 주입용 백을 조심스럽게 섞어 주되 심하게 흔들거나 휘젓지 않아야 한다.
    • 이 약은 다른 제제와 같이 동일한 정맥 주사 경로로 주입하여서는 안 된다.
    • 주입 시에는 저단백결합 0.2 um in-line filter를 사용한다.
  • 9. 저장방법
  • 밀봉용기, 냉장보관 (2-8℃)
  • 10. 보험 관련 정보
  • 보건복지부 고시 제2014-166호 (시행일자 : 2014-10-01)

    • 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함.

      - 아 래 -

      가. 파브리병의
      ※특징적인 임상 증상을 보이며,
      ※ 파브리병과 관련되어 신장, 심장, 허혈성 혈관, 조절되지 않는 통증 등의 증상이 인되는 경우

      나. 백혈구나 피부섬유아세포 등에서 α-galactosidase A의 활성도 감소와 유전자검사로 확진된 경우
      단, 특징적인 임상 증상을 보이지만 α-galactosidase A의 활성도 감소가 확인되지 않는 여성환자의 경우 유전자 검사로 확진할 수 있음
    • 허가사항 범위(용법ㆍ용량)를 초과하여 위의 진단기준에 의하여 확진된 소아 파브리병 환자에게도 요양급여를 인정함.
  • 11. 제품 설명서
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