페부레인

> 제품정보 > 페부레인
페부레인

요소회로대사이상증 (UCD, Urea Cycle Disorder) 보조 치료제

  • 1. 주성분
  • 페닐부틸산 나트륨 (sodium phenylbutyrate)
  • 2. 보험코드
  • 668500091
  • 3. 성분코드
  • 474931AGN
  • 4. 가격
  • 페부레인 과립 1g : 5,366원
    페부레인 과립 1 bottle : 933,684원
  • 5. 주성분 및 분량
  • 페닐부틸산나트륨 483mg / 1g 과립
    페부레인 과립 174g / 1bottle
  • 6. 성상
  • 백색 또는 회백색의 과립
  • 7. 효능 효과
  • 다음 효소결핍을 수반하는 요소회로이상증 환자의 치료를 위한 보조요법 : Carbamylphosphate synthetase(CPS), Ornithine transcarbamylase(OTC) 또는 arginosiccinic acid synthetase(AS)

    신생아형 효소결핍(생후 28일 이내에 나타나는 완전효소결핍) 환자 또는 고암모니아성 뇌증의 병력이 있는 후발효소결핍(생후 1개월 이후 나타나는 부분 효소결핍)이 있는 환자
  • 8. 용법용량
  • 1. 용량(페닐부틸산 나트륨 양을 기준)

    일일 용량은 환자의 단백질 내성((protein tolerance) 및 성장과 발달을 위해 필요한 일일 단백질 섭취량에 따라 개별적으로 조절해야 한다.
    페닐부틸산나트륨의 하루 총 투여용량은 체중이 20kg미만인 소아의 경우 450-600mg/kg/day, 체중이 20kg이상인 소아 및 성인의 경우 9.9-13.0g/m2/day이다.(체표면적 기준)
    하루 20g이상을 초과하는 용량에 대해서는 안전성 및 유효성이 확립되지 않았다.

    2. 용법

    이 약은 경구투여 해야 한다. 이 약은 비위관이나 위루관(nasogastric or gastrostomy tube)으로 투여해서는 안된다.
    이 약은 1일 투여용량을 식사횟수에 맞추어 동량씩 나누어 식사와 함께 복용한다(예: 소아의 경우 하루 4∼6회).
    이 약은 음료(물, 과일 주스, 무단백 영아용 조제분유 등) 또는 고체식(으깬 감자, 사과 스프 등)에 뿌려서 섭취할 수 있다. 만약 음식에 약을 혼합하였다면, 그 즉시 섭취하도록 한다. 이러한 경우 맛을 숨길 수 있도록 즉시 복용해야 한다.
    페닐부틸산나트륨을 3g까지 측량할 수 있는 250mg 눈금단위의 계량스푼이 약과 함께 제공된다
  • 9. 저장방법
  • 기밀용기, 실온 보관 (1-30℃)
  • 10. 보험 관련 정보
  • 위의 허가사항 내 요양급여를 인정함.
  • 11. 제품 설명서
  • 제품설명서 다운로드

제품 정보에서 제공되는 모든 서비스의 내용은 주식회사 이수앱지스가 사이트 이용자의 의약품 사용에 교육적인 도움을 드리고자 하는 것으로, 해당 제품의 판촉을 목적으로 하는 것이 아니며 어떤 경우에도 전문의의 의견보다 우선할 수 없고 의료 전문인의 진료를 받지 않고 예방, 진단 및 치료의 자료로 사용될 수 없습니다.